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TUhjnbcbe - 2023/9/7 21:24:00
北京中科白殿疯病医院 http://www.znlvye.com/

导语:硬皮病属于一种以皮肤局部,或者广泛变硬,还有内脏胶原纤维进行性硬化,为这些特征的结缔组织病,这种病症呈慢性进展,不仅累及皮肤,也会同时累及内脏和皮肤,也可能会出现对称性皮肤硬化、骨骼以及肌肉痛,还有乏力等临床症状,这种病症需要使用药物治疗,还有物理治疗,通常没有累及其他器官,这种病症预后较好,可以达到治愈的状态,为了让大家了解硬皮病是怎么回事,现在给大家介绍一下。

01硬皮病主要表现为对称性的皮肤硬化,几乎见于90%的患者,有的患者可能会出现口干等症状

(一)局灶性硬皮病

1、斑块状硬皮病皮损特点就是开始的时候,是一个或者数个淡红,或者紫红色水肿性斑状顺海,椭圆或者不规则形,钱币大小或者更大,在数周或者数月以后,皮损会逐渐扩大,而中央会逐渐出现稍凹陷的情况,并且呈象牙或者*白色,皮损周围绕以淡红,或者淡紫色晕,触之似皮革样硬,久之皮损表面会光滑干燥、无汗,以及毳毛消失,病程属于慢性,数年后皮肤会停止扩展,硬度会减轻,局部会萎缩变薄,留有色素加深,或者减退的情况。

2、线状硬皮病皮损变化同斑块状硬皮病,但是常常进展迅速,皮损会呈现带状分布,较快硬化,会累及皮下组织、肌肉,以及筋膜,最终会硬化,并且和下方组织进行粘连,会造成肢体挛缩,以及骨发育障碍,当皮损跨关节的时候,会造成运动受限的情况。

(二)系统性硬皮病

1、肢端性大部分是先有雷诺氏现象,皮肤经常硬化,常自手、面部开始。

2、弥漫性硬皮病没有雷诺氏现象,还有肢端硬化,开始的时候就是出现全身弥漫性硬化,病情进展也比较快,大部分会在两年内出现全身皮肤,还有内脏广泛硬化的情况,预后也是比较差的。

(三)早期症状

雷诺氏现象属于比较常见的首发症状,几乎见于70%的患者中,患者会出现遇冷后双手阵发性苍白、发冷,以及麻木的症状,然后变为青紫,再转为潮红的症状,同时会出现不规则发热、关节痛,以及食欲减退等症状。

(四)其他症状

1、有些硬皮病会累及到内脏自身免疫性病症,比如肝硬化、肝功能衰竭等。

2、部分患者会出现口干,以及咽干等症状。

3、部分患者可能会累及到神经系统。

4、患者可能会出现胃肠道症状,通常食管受累会比较明显,比如反酸、胸骨后痛,然后出现“西瓜胃”,以及消化不良、便秘等症状。

5、硬皮病患者可能会有肺间质纤维化,以及肺动脉高压等肺部症状。

6、患者经过一些检查后,可能会有心脏病变的情况,会出现胸闷、气短,以及心悸等症状。

7、患者会出现夜间多尿,以及乏力,甚至会出现软瘫等肾脏病变等情况。

(五)并发症

1、指尖溃疡

有些患者可能会出现指尖溃疡的情况,可能会导致永久性的损伤,病情严重的患者可能会出现截肢的情况。

2、口腔病变

因为脸部皮肤紧缩,可能会造成张口受到限制,可能会并发牙龈,还有牙槽萎缩的情况。

3、性功能障碍

通常性功能减退比较常见,可能会引发男性患者的阳痿,女性患者的话,可能会出现阴道口收缩的症状。

4、肺间质纤维化

大概2/3以上的患者会出现肺部损伤的情况,其中以肺间质纤维化比较常见,患者可能会出现劳力性呼吸困难,并且呈现进行性加重的情况,患者会出现干咳的症状,偶尔会出现血痰、消瘦,以及乏力等症状。

5、肺动脉高压

最终可能会有右心衰竭的症状,预后是比较差的,患者需要及时进行正规的治疗,不然患者的生存率会大大的降低。

6、肾衰竭

肾衰竭是导致硬皮病患者死亡的根本原因之一,初期症状不是特别明显,后期就会发展成恶性高血压的症状,甚至会造成肾衰竭的病症。

02硬皮病需要进行一些检查,这样才能诊断病情,主要有这几种检查方式

1、查体

通过查体检查,医生可以了解患者全身器官的大致情况,看是否出现了双手手指皮肤增厚,病是否延伸至邻近掌指关节近端。

2、实验室常规检查

可以通过结果明确患者是否有血沉增快、贫血的症状,局限性硬皮病患者通常没有异常情况。

3、自身抗体检查

90%以上的系统性硬皮病患者可以检查出ANA阳性,其中核仁型是属于特异性,系统性硬皮病常常是Scl-70抗体阳性。

4、皮肤病理

局限性硬皮病和系统性硬皮病病理改变通常是相同的,可以观察皮肤或者受累器官组织,看是否出现过度纤维化,还有小动脉病变的情况。

5、甲襞毛细血管显微镜检查

通过这项检查,主要用于系统性硬化病患者的微血管病变评估,以及疗效评估。

6、其他检查

比如钡餐可以显示食管、胃肠道是否出现异常的情况,通过胸片对肺部的相关检查,

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