对心肌病病因的了解在诊断、治疗和预后等方面都十分重要。磁共振通过对心脏大小和形态,心室局部及整体功能、灌注、代谢和组织活性的评估为心肌病病因的揭示提供了一种无创并且廉价的检查手段。
由于对心肌病的病因和病理了解较少,导致对心肌病的分型十分困难。大家熟知的心肌病分型方法:肥厚型-扩张型-限制型,在临床应用中受到诸多限制,比如将形态改变和功能改变混淆在一起,左室肥厚型心肌病同时可能存在心室舒张期充盈障碍。
随着分子生物学的发展,对心肌病临床检测手段的提高,目前的分型转变为:家族遗传型-混合型-获得型。家族遗传型包括:肥厚型心肌病、心律失常型右室心肌病等;混合型包括:扩张型心肌病、限制型心肌病等;获得型包括:心肌炎、应激性心肌病等。
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病,是指心肌异常肥厚,伴有舒张功能异常,心肌纤维化,以及可能出现左室流出道梗阻。磁共振可以测量心脏重量并且评估心室壁各段肥厚程度。对肥厚型梗阻性心肌病,在左室长轴白血电影序列可以看到瓣膜的异常运动和局部信号改变。在延迟增强扫描中可以看到心肌的延迟强化与局部心肌肥厚程度、心肌灌注等存在相关性。这种分布在肥厚心肌的延迟强化与心梗后在心内膜下的延迟强化表现不同,它更多地是与心肌纤维化相关。
室间隔局部心肌肥厚,在心肌肥厚区域可见延迟强化表现。
在心脏白血电影序列,可见收缩期左室流出道梗阻。
在stress灌注检查,可见心内膜下心肌缺血表现,在rest灌注时表现正常(下排)。
在延迟强化时,心肌炎(A)强化区域以心外膜下为主、肥厚型心肌病(C)以心肌肥厚区域为主、缺血性心肌病(D)以心内膜下为主。
心率失常型右室心肌病
心律失常型右室心肌病,是指右室(一些情况下累及左室)局部或整体扩张以及功能异常,心肌在不同程度上被脂肪和纤维组织取代。磁共振检查可以观测右室形态、容积、功能的改变,发现心室壁的异常运动、室壁瘤、局部或整体扩张等。目前有研究提示心肌脂肪变性并不是唯一的心肌结构异常,由延迟强化揭示的心肌纤维化有可能成为一个有价值的诊断指标。
在白血序列,收缩及舒张期(A、B)可见右室流出道局部动脉瘤,局部心肌可见延迟强化表现(C、D)。
扩张型心肌病
扩张型心肌病,是指进行性加重的单侧或双侧心室扩张,收缩功能减退,伴有心肌中间层纤维化表现。目前有研究提示心肌中间层的纤维化与室性心律异常有相关性,这种变化有可能成为严重心脏病事件的风险预测指标。
在延迟强化时,扩张型心肌病好发于心肌中间层(A),而缺血性心肌病好发于心内膜下(B)。
心肌炎
心肌炎,是指某种感染源引起的心肌炎性疾病,通常为病*感染。持续的病*感染是慢性心肌炎及其向扩张型心肌病演变的主要机制之一。在T2权重图像上心肌弥漫性的信号增高是急性心肌炎的征象,在心外膜下局部心肌可见延迟强化表现,与心肌纤维化相关。
在心脏白血电影序列可见收缩期及舒张期局部心室壁运动异常(A、B),在T2加权像可以看到心肌信号增高(C、心室顶部高信号系血流速度减慢所致),在延迟强化时可以见到心外膜下局部强化表现,提示有不可逆性心肌损伤。
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