帆帆是近两年来第4例在我院接受POEM术治疗的贲门失弛缓症患儿，前3例均获得了良好疗效，目前都能正常进食，体重也得到了明显增长，其中治疗时年龄最小的6岁2月。
什么是贲门失迟缓症
贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是一种原发性食管神经肌肉病变所致食管下括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管扩张的一种疾病。其主要特征是食管蠕动异常，食管下括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。
临床表现
1.吞咽困难
吞咽困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感而已。吞咽困难多呈间歇性发作，常因情绪波动或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初吞咽困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。
2.胸痛
疼痛部位多在胸骨后及上腹剑突下。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片或进食热饮可缓解。
3.呕吐
呕吐常在进食时或进食后发作。呕吐物除食物外，可混有大量黏液。在并发食管炎、食管溃疡时，呕吐物可含有血液。
4.体重减轻
体重减轻与吞咽困难影响食物的摄入有关。病程长久者可有营养不良和维生素缺乏等表现。
5.其他
在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。
常规检查
1.食管钡餐X线造影吞钡造影检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部黏膜光滑。2.食管动力学检测食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。3.胃镜检查在内镜下贲门失弛缓症表现特点有：①食管内可见残留积食,多呈半流质状态覆盖管壁,黏膜可水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；②食管体部见扩张,并可有不同程度扭曲变形；管壁可呈节段性收缩环；③贲门紧闭，内镜充气尚不开，但通常内镜可强力通过贲门进入胃腔。治疗方法
1.一般治疗
早期应注意饮食习惯，宜少量多餐，以柔软而富有热量的饮食为主，细嚼慢咽，避免过冷、过热的食物。晚期病人因食管极度扩张，适当禁食，并冲洗食管，补充必要的热量、维生素、水和电解质。胸骨及剑突下痉挛性疼痛发作时，舌下含硝酸甘油片可起到缓解作用。2.内镜下扩张治疗主要是内镜下球囊扩张治疗，可获得短期疗效，但病情容易复发。3.经口内镜下肌切开术（POEM）经口内镜下肌切开术（peroralendoscopicmyotomy，简称POEM），与诗歌的英文单词（poem）拼写一样。POEM无皮肤切口，通过内镜下贲门括约肌切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短，创伤小，恢复快，疗效可靠，是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。因此，它是治疗贲门失弛缓的诗歌。4.外科手术治疗
对中、重度及内镜下治疗效果不佳的患儿，可行外科手术治疗，主要包括贲门扩约肌切开术和贲门成形术，远期并发症主要是反流性食管炎。POEM术后护理
1.病情观察
术后给予心电监护、氧气吸入，密切观察患儿病情变化，如果出现面色苍白、皮肤湿冷、脉搏细弱、呼吸浅快、血压下降、晕厥，以及表情淡漠、反应迟钝、烦躁不安及意识模糊，应立即告知医生，进行抢救。观察有无呕吐、血便。
2.饮食护理
术后常规禁食2—3天，如创面较大或切割较深，禁食应达到3天以上，并予胃肠减压，遵医嘱静脉补液。3天后无出血等并发症可进食温凉流质饮食，逐步过渡到无渣软食、半流质，1个月后可过渡到正常饮食。忌过热过饱，忌油腻、辛辣刺激性、粗糙坚硬食物，以防出血，甚至穿孔。
3.休息
术后绝对卧床休息2-3天，变换体位时动作缓慢，2周内避免剧烈活动及体力劳动。
4.随访
术后2-3个月进行随访，行食管测压、胃镜检查，由医生评估恢复情况以及有无并发症的发生。撰稿：彭克荣
编辑：缪缪
图片：孔智檀
审核：楼金玕
终审：墨木
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