9岁的帆帆近一年来反复呕吐，每天可达10余次，还经常出现吞咽困难的情况。看着日渐消瘦的儿子，爸爸妈医院就诊。经历了口服雷贝拉唑、多潘立酮等西药及中药调理后，症状仍然反反复复，不见好转，这可急坏了一大家子人：“正是长身体的时候，吃不下饭可怎么办哟”“反反复复呕吐，孩子太受罪”……
经过打听，爸爸妈妈了解到浙大儿院消化科对小儿消化系统疑难杂症有一定的诊疗经验，便带着他来到了浙大儿院。经过食管测压、上消化道造影、胃镜等一系列检查，帆帆被确诊为“贲门失弛缓症”。
浙大儿院消化科副主任楼金玕主任医师介绍，贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是一种原发性食管神经肌肉病变所致食管下括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管扩张的一种疾病。其主要特征是食管蠕动异常，食管下括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。
结合帆帆的年龄、病程、身体状态、各种治疗方案风险及受益情况，经过医生的评估和讨论，决定为他实施经口内镜下肌切开术（peroralendoscopicmyotomy，简称POEM）。POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门括约肌切开，能最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。
经过充分的术前准备，在楼金玕主任医师及多名消化科医师和护士的共同协作下，在浙大一院内镜中心季峰主任的指导下，手术历时一个小时顺利结束。帆帆在术后第3天就可以进食流质，并逐渐过渡到了半流质，一个月后可过渡到正常饮食。出院后他还需进行2-3个月的随访，直到恢复至正常人的生活。
小小的微创手术，解除了帆帆的烦恼，他终于可以再次无忧无虑地享受美食带来的快乐。久违的笑脸重新出现在他的小脸蛋上，一家人悬着的心也终于落地。
“POEM手术时间短，创伤小，恢复快，疗效可靠，是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。”楼金玕主任医师说。
近两年来，浙大儿院已成功开展5例POEM术。第5例患儿目前尚在恢复中，前4例患儿术后均获得了良好疗效，目前都能正常进食，体重也得到了明显增长，其中治疗时年龄最小的患儿仅6岁2月。
贲门失弛缓症的临床表现
01
吞咽困难
吞咽困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感而已。吞咽困难多呈间歇性发作，常因情绪波动或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初吞咽困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。
02
胸痛疼痛部位多在胸骨后及上腹剑突下，疼痛发作有时酷似心绞痛。
03
呕吐
呕吐常在进食时或进食后发作。呕吐物除食物外，可混有大量黏液。在并发食管炎、食管溃疡时，呕吐物可含有血液。
04
体重减轻
体重减轻与吞咽困难影响食物的摄入有关。病程长久者可有营养不良和维生素缺乏等表现。
05
其他
在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。
贲门失弛缓症的发病原因
贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。发病率约为1/10万，可发生于任何年龄。
小档案：浙大儿院消化科
作为国内最早建立的小儿消化专科，浙大儿院消化内科已形成了集专科病房、专科门诊、专病门诊、消化内镜、胃肠动力、消化实验室和临床营养管理为一体的专业体系，同时拥有一支整体技术实力雄厚的团队，主任医师6名、副主任医师3名、主治医师7名、住院医师8名、博士生导师1名、硕士生导师2名以及专科护士20名，目前有专科床位50张，收治病人余例/年，消化内镜诊疗余例/年。
科室小儿消化系统疾病的诊治水平达国内领先，并在全国率先开展儿童胃肠镜诊断和治疗、消化道动力检查和治疗、小儿经皮肝穿刺技术、胶囊内镜、肠外营养和肠内营养治疗等项技术，对儿童消化系统建立一系列成熟的诊断和治疗(包括营养治疗)方案，成功救治大量疑难重危病儿。科室开展常规电子胃镜检查、电子结肠镜检查、双气囊小肠镜、胶囊内镜、术中内镜检查，开展消化道息肉高频电凝摘除术（胃、小肠、结肠）、消化道出血止血术(包括喷洒、套扎、硬化剂注射、钛夹)、消化道异物钳取、胃扭转复位、食道狭窄扩张术、内镜下置管术、食管支架置入及取出、食管胃底静脉曲张介入治疗（套扎术、硬化剂注射、组织胶注射术）、经皮内镜下胃(空肠)造瘘、经口内镜下括约肌切开术（POEM）、内镜下十二指肠隔膜切开术、内镜逆行性胰胆管造影术（ERCP）、介入性ERCP技术（十二指肠乳头括约肌切开术、十二指肠乳头扩张术、胰管支架置入术、胰管及胆管结石取石术、胆汁外引流术、胆汁内引流术等）、24小时食道pH和阻抗测定、食道动力测定、下消化道动力测定、经皮肝穿刺活检术、碳13尿素呼吸试验、功能性便秘生物反馈治疗、住院病人临床营养管理等治疗技术。
原文撰稿：彭克荣主治医师
编辑：陈西瓜
卡通图片：车燕芬
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