北京荨麻疹诚信医院 https://m-mip.39.net/czk/mipso_8595950.html一、什么是硬皮病？
硬皮病是一种自身免疫性疾病，此病可以引起多系统损害，皮肤的硬化是此疾病最明显的表现之一，面部皮肤受累硬化就是所谓的“面具脸”。需要强调的是，硬皮病不是皮肤病，不会通过任何形式传染。
二、病因
硬皮病的病因至今仍不明确，可能在遗传、环境因素（病*感染、化学物质如硅等）、雌激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病*感染是影响疾病易感性的环境因素。有研究提示，工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
三、分类
1、局限性硬皮病
发病部位主要局限于皮肤，发病年龄主要在11~40岁，损害往往局限于肢体远端如手指及面部皮肤，内脏一般不受累，预后较好。
典型皮肤病变一般经过三个时期：
肿胀期：皮肤病变一般先在手指和脸上出现，呈肿胀浮肿，压上去没有凹陷。
硬化期：有些患者可有皮肤红斑，皮肤瘙痒，患者常常觉得手胀像香肠一样，活动不灵活。以后皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被人造革裹住，皮肤不能像正常人一样很容易被提起。
萎缩期：两手不能握紧拳头，皮肤病变可以逐渐向手臂、颈部、上胸部、腹部及背部蔓延，两条腿很少受累，最后皮肤萎缩，变得光滑但显得很薄，紧紧贴在皮下的骨面上，关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃疡，很痛且不易愈合。皮肤变硬变薄，皮纹消失，连毛发也都脱落了。
若累及面部皮肤会使得面部皮纹消失，喜怒哀乐时全无表情，嘴也张不开。这时身体其他部位的皮肤可以逐渐变软，临床上像正常人一样，特别是躯干和四肢的皮肤。
2、弥漫性硬皮病
患者皮肤变硬的地方常常有色素沉着，皮肤颜色变深，其中有些部位颜色脱失形成白斑，使皮肤上像撒了“盐和胡椒面”似的。皮肤上面还可有很多红色细线，是扩张的毛细血管。
硬皮病初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。特异性硬皮病早期临床表现才是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的患者中，肾脏受累的危险性增加。
四、用药
1、一般治疗：糖皮质激素和免疫抑制剂:总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30-40mg/d，连用数周，渐减至维持量10-15mg/d。对晚期特别是有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。
1.2糖皮质激素注意事项
将会对身体造成不良影响。那如何正确服用糖皮质激素呢？
（1）服用糖皮质激素的时机：早上服用最好是在早上7~8点这个时间段，因为我们人体本身也会分泌糖皮质激素，而且人体分泌的糖皮质激素随着白天与夜晚的更替，也会有升高和下降。午夜分泌水平最低，清晨分泌水平最高。如果选择其他时间服用身体感知激素含量升高会在以后自动减少自身对糖皮质激素的合成。
（2）如果患者错过最佳服药时间或者忘记吃了呢？每日服用1次激素的病人，如果在当日发现错过了服药时间，应立即补服。如果在次日发现漏服时，按照每日剂量照常服用。比如患者每天吃5片激素，忽然发现昨天忘记吃了，那今天依旧吃5片，千万不要增加剂量！！
隔日服用激素的病人，如果在当日发现了忘记服药或在次日发现漏服药物时，应立即补服，以后的服药时间按照补服的时间顺延即可。
（3）如果症状较前改善，一定要遵循医生的指导调整激素剂量。为什么呢？突然停药或者用量突然变少，内分泌和免疫系统无法快速适应突然地变化，出现如下危险情况：
停药反应：长期中或大剂量使用糖皮质激素时，减量过快或突然停用可出现肾上腺皮质功能减退样症状，轻者表现为精神萎靡、乏力、食欲减退、关节和肌肉疼痛，重者可出现发热、恶心、呕吐、低血压等，危重者甚至发生肾上腺皮质危象需及时抢救。
反跳现象：在长期使用糖皮质激素时，减量过快或突然停用可使原发病复发或加重，应恢复糖皮质激素治疗并常需加大剂量，稳定后再慢慢减量。
（4）长期服用糖皮质激素患者潜在的不良反应和应对措施
副作用
表现
预防和应对措施
骨质疏松
骨脆性增加（骨折）、疼痛
增加膳食中钙质摄入：牛奶、洋葱、坚果等都是钙的优质来源
消化道症状
腹胀、腹痛、消化不良
餐后服用激素，注意饮食清淡，避免刺激性食物摄入。正确服用胃黏膜保护药（雷贝拉唑、洁维乐等均在饭前半小时服用）
菌群紊乱
真菌和部分细菌感染：如口腔溃疡等
保持口腔、粘膜、皮肤的清洁。一日早晚各漱口一次，每日清洗皮肤，便后清洗。可适当涂擦温和护肤品如凡士林等。
血糖升高
空腹及三餐前后血糖出现升高
控制膳食中的热量，例如每餐主食分量较多的患者可减少主食摄入，避免含糖较高的食物过多摄入，如饮料，糕点。建议患者在购买食品时仔细查看食物营养成分表中“碳水化合物”和“糖”的含量，谨慎挑选
血压升高
血压较前升高，可出现头晕等不适
在家中定期监测血压，如已经出现和确诊高血压，按时按照剂量正确服用降压药，并且日常饮食上保证低盐低脂饮食，减少食盐和酱油的摄入，如薯条、咸菜、火腿等含盐较高食物尽量少吃。保持平和心态，避免情绪激动。
神经精神状态的改变
失眠、精神兴奋、情绪及行为发生异常。如四肢的震颤（手抖）
养成良好作息习惯，保持心态平和，与医生沟通，配合服用镇静或对症的药物。并且保持工作和休息时的安全。出现震颤患者家庭中的使用工具和器具尽量选择轻便不易碎的。
低血钾
全身乏力、四肢无力
定期进行血钾监测，增加膳食中矿物质钾的摄入，如橘子、木耳、香蕉等。
外貌改变
脸胀脸肿，体重增加
适当限制饮食，避免暴饮暴食增加体重。
2、
五、自我护理策略
1、雷诺现象或指尖缺血性溃疡
硬皮病的雷诺现象或指尖溃疡是由于指动脉内膜增生及外膜纤维化所导致的动脉管腔变窄所致。与病情活动、寒冷刺激和情绪激动相关性较大。
因此，首先，需要密切配合医生规范治疗；其次，注意保暖并避免寒冷刺激，增加肢体主动活动并经常按摩肢端；第三，保持心情开朗，避免不良情绪刺激；最后，因为吸烟可加重血管收缩，需要戒烟。
2、关节、肌肉病变
硬皮病患者可出现指间关节及膝关节疼痛、肿胀，甚至更为严重者手部活动功能完全丧失；有些患者出现肌肉疼痛无力，肌肉活检发现肌纤维萎缩及间质纤维化。
为了防止肌肉、关节的废用性萎缩，应积极进行功能锻炼，如屈伸指、肘、双臂、膝及抬腿等活动，若病情允许宜经常下地行走、做保健操、打太极拳等。对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗，增加组织的软化。
3、反流性食管炎
反流性食管炎是硬皮病患者消化道受累的常见表现，表现为进食时出现哽咽，并有吞咽痛；有些则出现胃部灼痛、反酸等症状。
因此，患者避免进食过饱，休息时适当抬高头部，吞咽困难者安排半流质饮食，片状药物可研成粉末和水冲服，必要时鼻饲流质，保证机体必要的营养供给。
4、间质性肺炎
间质性肺炎为硬皮病肺部受累最常见的表现。早期症状为劳累时进行性呼吸困难、干咳，晚期可导致呼吸功能衰竭。因此，患者必须避免受凉，积极进行呼吸功能锻炼。
以呼吸生理为导向的呼吸运动训练方法：呼吸方式为经鼻快速深吸气至肺总量位，并短暂维持，吸气时间为1秒，之后放松缓慢呼气，呼气时间3～4秒。每次锻炼15分钟，每天3次，8周为1疗程。
缩唇呼吸方法：用鼻吸气，用嘴呼气，呼气过程嘴唇收缩呈吹哨状缓慢呼气，吸气时间为2秒左右，呼气时间为3秒。其动作要领是尽可能延缓呼气流速，延长呼气时间，训练时要放松颈部和肩部肌肉，鼻吸气时保持嘴唇关闭，避免深吸气。每次锻炼15分钟，每天3次，8周为1疗程。
六、环境护理
居住环境:避免阴冷潮湿的居住环境，注意保暖，卧床休息，保证充足睡眠。
七、饮食护理
根据病情选择普食、半流质、流质饮食，给予高蛋白、高热量、高维生素、清淡可口、易消化的低盐饮食，多食新鲜水果、蔬菜。戒烟、酒，忌辛辣、刺激食物。
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