18世纪中叶,硬皮病首次被描述,因为其最明显的特征是皮肤硬化,所以被命名为”硬皮病“。今天,医院风湿病二科主任郭刚,他将围绕硬皮病的临床表现展开讲述,带大家了解一下什么是硬皮病。
硬皮病的临床表现
1、雷诺现象
雷诺现象是硬皮病的常见症状,当遭遇寒冷或情绪激动、紧张等负面刺激时,人的手指和脚趾末端就会出现发作性苍白、发绀和潮红三相反应,并伴有持续数分钟或几小时的疼痛和麻木现象,保暖后可好转。雷诺现象多见于年龄女性,好发于冬季,基本上是由指(趾)小动脉和微血管痉挛、缺血造成的。
2、消化系统
消化道受累是硬皮病的主要表现,消化道任何部位都可能受到影响,食管受累最为常见,食道下括约肌的损伤可以导致胸骨出现灼热感。随着时间的推移,患者还会出现糜烂性食管炎、出血、食道下狭窄和其他并发症。
除此之外,患者还可出现口裂缩小、粘膜干燥、咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良情况。胃受累会表现为胃扩张和松弛,张力降低,排空延迟。
3、心血管系统
很多硬皮病患者的临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿,经检查是出现了片状心肌纤维化,心肌、心肌血管和心包均都会受到影响。其中,心肌病的表现为顽固性充血性心力衰竭和各种房性和室性心律失常。
我们需要知道的是,硬皮病的发病率并不高,但如果在早期得不到积极诊治,就会出现皮肤的广泛硬化和内脏器官硬化,严重时会影响患者的日常生活,甚至危及生命。目前,硬皮病还没有特效治疗方法,医生们主要遵循”早发现,早诊断,早治疗“的原则,以改善病情,减少并发症、延长患者生存期为目的。